chelnysh.ru

Что такое синдром Фелти и какую опасность несет для здоровья

Синдром Фелти

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.

Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. ч. антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.

Симптомы синдрома Фелти

Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. е. с положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп. Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.

В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр. Течение синдрома Фелти может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Диагностика и лечение синдрома Фелти

Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.

Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.

Проблема диагностики и формулировки диагноза синдрома Фелти

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Статья посвящена дискуссионной проблеме, обусловленной отсутствием в медицинской литературе консенсуса относительно формулировки диагноза синдрома Фелти (СФ), являющегося ревматоидным артритом (РА) с внесуставными (гематологическими) проявлениями. При СФ в большинстве случаев наблюдается типичное для РА поражение преимущественно мелких суставов кистей и стоп разной степени выраженности. Часто обнаруживаются внесуставные проявления РА: подкожные узелки, полиневропатия, генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит, миокардит, признаки синдрома Шегрена. Повышенная частота возникновения инфекционных заболеваний объясняется снижением основных функций лейкоцитов (фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности). Значительно увеличиваются размеры селезенки, в среднем ее вес при этом синдроме
в 4 раза больше нормы. Диагноз ставят на основании появления у больных РА нейтропении и спленомегалии. В статье обсуждается вопрос унификации формулировки диагноза, которая позволила бы улучшить не только статистический учет, но и мониторинг этой патологии.

Ключевые слова: синдром Фелти, ревматоидный артрит, внесуставные проявления ревматоидного артрита, нейтропения, лейкопения, спленомегалия.

Для цитирования: Муравьев Ю.В. Проблема диагностики и формулировки диагноза синдрома Фелти // РМЖ. Медицинское обозрение. 2019. №4(I). С. 2-3

Felty’s syndrome diagnosis issue and its formulation problem

Yu.V. Muraviev

V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow

The article is devoted to a controversial issue caused by the lack of consensus in the medical literature regarding the Felty’s syndrome (FS) diagnosis formulation, which actually is rheumatoid arthritis (RA) with extra-articular (hematological) manifestations. In most FS cases, there is a typical for RA damage of predominantly hands and feet small joints of varying severity. The following extra-articular RA manifestations are the most common: subcutaneous nodules, polyneuropathy, generalized lymphadenopathy, hepatomegaly, polyserositis, myocarditis, Sjogren’s syndrome signs. An increased incidence of infectious diseases is explained by a decrease in the leukocytes main functions (phagocytosis, chemotaxis, bactericidal activity). The spleen size increases significantly, with an average of 4 times its normal weight with this syndrome. The diagnosis is made on the basis of the neutropenia and splenomegaly manifestations in patients with RA. The article deals with the unification question of the diagnosis formulation, which would allow not only to improve statistical accounting but also to monitor this pathology.

Читать еще:  Инструкция по правильному применению лекарства Аспирин

Keywords: Felty’s syndrome, rheumatoid arthritis, extra-articular rheumatoid arthritis manifestations, neutropenia, leukopenia, splenomegaly.
For citation: Muraviev Yu.V. Felty’s syndrome diagnosis issue and its formulation problem. RMJ. Medical Review. 2019;4(I):2–3.

Статья посвящена проблеме, обусловленной отсутствием в медицинской литературе консенсуса относительно формулировки диагноза синдрома Фелти, являющегося ревматоидным артритом с внесуставными (гематологическими) проявлениями.

Введение

Примеры формулировки диагноза синдрома Фелти

У врачей, встречающихся с сочетанием у больного РА, нейтропении и спленомегалии, характерным для СФ, обычно возникают проблемы с формулировкой диагноза, что наглядно подтверждается примерами из выписных эпикризов:
Ю. А., 1963 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность умеренная (DAS28=3,5), эрозивный (рентгенологическая стадия 3), синдром Фелти (гепатоспленомегалия, лейкопения в анамнезе), АЦЦП (+), ФК II.
З. М., 1957 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит по типу синдрома Фелти (лейкопения за счет нейтропении, спленомегалия), серопозитивный, неэрозивный, рентгенологическая стадия 2, АЦЦП (+), ФК2.
В. М., 1959 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность 2 (DAS28=4,48), эрозивный (рентгенологическая стадия IV), с системными проявлениями (синдром Фелти, гепатоспленомегалия, нейтро- и тромбоцитопения, лейкопения), АЦЦП (+), ФК2.

Приведенные примеры диагнозов делают невозможным статистический анализ СФ, хотя указание на него имеется в каждом из них. Вышеуказанные затруднения с оформлением диагноза и последующим статистическим анализом, по-видимому, обусловлены тем, что в медицинской литературе СФ характеризуется как внесуставное проявление, осложнение или особая форма РА. Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, «синдром Фелти, ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопенией» (код М05.0) представлен в разделе «Серопозитивный ревматоидный артрит» (код М05) как самостоятельная болезнь [7]. В Российских клинических рекомендациях «Ревматология» в разделе «Ревматоидный артрит» также можно прочесть: «Особые клинические формы ревматоидного артрита: синдром Фелти» (М05.0) [8, 9]. В действительности клиническое состояние, которое называют СФ, является сочетанием РА и таких внесуставных проявлений, как лейкопения (нейтропения) и спленомегалия.

Варианты клинического течения синдрома Фелти

Заключение

Только для зарегистрированных пользователей

Как проявляется синдром Фелти и чем его лечить?

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита. Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология. Наиболее часто патология выявляется у женщин старше 50 лет и крайне редко — у детей.

Причины возникновения патологии

Точные причины появления синдрома Фелти не установлены. Чаще патология выявляется у людей с положительным ревматоидным фактором.

Специалисты склоняются к мнению, что заболевание имеет аутоиммунную природу. Оно развивается, когда в организме пациента, имеющего предрасположенность к ревматоидным патологиям, начинают вырабатываться антитела, которые влияют на функционирование тканей костного мозга и белых кровяных телец. Эти элементы крови так же формируются в костном мозге, но в дальнейшем их циркуляция в крови крайне низка, так как они накапливаются в селезенке и некоторых других органах.

Несмотря на то что еще не установлена точная этиология синдрома Фелти, исследователи выделяют ряд состояний, которые могут быть толчком для появления этого заболевания. К ним относятся:

  • эрозивный синовит;
  • понижение концентрации антител любой этиологии;
  • наличие хронических и острых инфекций;
  • хронические эндокринные заболевания;
  • влияние радиационного излучения.

Чаще появление этой патологии наблюдается у людей, которые имеют положительный результат теста на лейкоцитарный антиген. Кроме того, чаще развитие синдрома Фелти диагностируется у пациентов, имеющих внесуставные проявления ревматизма.

Характерная симптоматика

Клинические симптомы синдрома Фелти в большинстве случаев появляются примерно через 10 лет после поражения суставов ревматоидным артритом. Патологическое состояние проявляется крайне агрессивным поражением мелких сочленений стоп и кистей. Наблюдается сильная деформация сочленений, нарушения работы связочного аппарата. Возможны подвывихи. Стремительно атрофируются мышечные волокна. Крупные сочленения затрагиваются крайне редко.

Кроме того, появляются следующие характерные для ревматоидного процесса симптомы:

  • лихорадка;
  • генерализованный лимфаденит;
  • интенсивный болевой синдром;
  • общая слабость;
  • амиотрофия;
  • подкожные узелки.

При прогрессировании синдрома Фелти у пациентов нарастают признаки полиневропатии. У большинства больных наблюдаются проявления миокардита. Нередко встречается портальная гипертензия. Кроме того, при прогрессировании синдрома выявляются симптомы эписклерита и полисерозита. Заболевание сопровождается нарушением работы печени, выраженное гепатомегалией.

Развитие данного синдрома всегда сопровождается спленомегалией, т.е. увеличением селезенки на фоне накопления в ней белых кровяных телец. Селезенка становится плотной на ощупь. Размеры органа могут в 4 раза превышать норму. Примерно у половины пациентов наблюдается пигментация и обширные язвы на кожных покровах голеней.

Возможно появление ишемии и гангрены ног. У некоторых пациентов выявляется васкулит, то есть воспаление и разрушение стенок сосудов. Часто развитие этого синдрома сопровождается воспалением соединительной ткани и нарушением работы желез внутренней секреции.

Кроме того, рассматриваемый синдром у некоторых пациентов приводит к появлению частых случаев плеврита и пневмоний. Течение заболевания может быть осложнено разрывом селезенки, амилоидозом и массированными кровотечениями из органов ЖКТ. Такое состояние угрожает жизни пациента.

Методы диагностики

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование. Обязательно выполняются следующие инструментальные исследования:

  • миелограмма;
  • рентгенография;
  • УЗИ селезенки и суставов;
  • КТ.

Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Лечебные мероприятия

Специфическое лечение синдрома Фелти не разработано. При этом патологическом состоянии назначается стандартная терапия, применяющаяся при ревматологических заболеваниях.

Для подавления характерных проявлений со стороны суставов и увеличения числа белых телец в крови назначается применение таких базисных препаратов, как:

При этом патологическом состоянии для достижения положительного результата требуется применение глюкокортикостероидов в больших дозах. Нередко при этом заболевании также назначается прием препаратов лития. При появлении признаков инфекционных осложнений назначаются антибиотики. Для улучшения состояния пациента может быть назначен плазмаферез.

В рамках реабилитации нарушений работы суставов, наблюдающихся при этом заболевании, пациентам назначают проведение физиотерапевтических процедур, массаж и ЛФК.

Читать еще:  Основные симптомы и способы лечения артроза стопы

Если сильное увеличение селезенки становится причиной выраженного дискомфорта у пациента, может быть рекомендовано проведение спленэктомии, то есть удаления органа. Примерно у 75% пациентов удаление селезенки позволяет добиться существенного улучшения. У остальных даже после проведения спленэктомии наблюдается рецидив острого течения заболевания.

Чтобы снизить риск обострения, необходимо избегать переохлаждения и своевременно проходить лечение любых инфекционных заболеваний под контролем врача, также необходимо соблюдать специальную диету. Требуется полный отказ от табакокурения и алкоголя.

Прогнозы

Развитие синдрома Фелти представляет особую опасность для здоровья и жизни пациента. Разрушение суставов и ишемическое поражение тканей при этом патологическом состоянии нередко становятся причиной инвалидности больного. Ухудшает прогноз присоединение вторичной инфекции, так как велика вероятность развития некроза обширных участков и сепсиса.

Кроме того, появление этого синдрома при ревматоидном артрите считается крайне неблагоприятным из-за того, что состояние предрасполагает к развитию неходжкинской лимфомы. Относительно благоприятный прогноз наблюдается только в случаях, когда после направленного лечения не наблюдались рецидивы.

Синдром Фелти

Синдром Фелти (был впервые описан в 1924 году) является потенциально серьезным расстройством, связанным с развитием ревматоидного артрита. Синдром Фелти характеризуется развитием следующей триады: ревматоидный артрит, спленомегалия и гранулоцитопения. Хотя многие пациенты с синдромом Фелти не развивают симптомы и проявления, некоторые все же могут развить серьезные и опасные для жизни инфекции, вторично по отношению к гранулоцитопении.

Синдром Фелти. Эпидемиология

Синдром Фелти диагностируется приблизительно у 1-3% пациентов с диагнозом ревматоидного артрита. Этот синдром редко развивается у детей и у выходцев с Африки. Истинную распространенность синдрома Фелти трудно установить, поскольку многие лица, с этим синдромом, имеют бессимптомную форму. Более того, его официальная частота может снижаться с появлением более мощных противоревматических средств.

Синдром Фелти чаще всего развивается у лиц в возрасте от 50 до 70 лет и, как правило, его появлению предшествует более чем 10 летний ревматоидный артрит. Синдром Фелти встречается примерно в 3 раза чаще у женщин чем у мужчин, хотя занижение частоты и бессимптомные случаи мешают определению истинного соотношения полов. Этот синдром является наиболее распространенным у белых людей.

Синдром Фелти. Причины

Факторы риска развития синдрома Фелти включают:

  • Изменения уровней антител
  • Многолетние болезни
  • Агрессивный и эрозивный синовит
  • Позитивный результат теста на человеческий лейкоцитарный антиген
  • Внесуставные проявления ревматоидного артрита

Синдром Фелти. Фото

Язвы на нижних конечностях у пациента с синдромом Фелти

Типичный внешний вид пальцев рук у пациента с синдромом Фелти

Ревматоидные узелки у пациента с синдромом Фелти

Синдром Фелти. Симптомы и проявления

Уже на протяжении многих лет, исследователи отмечают, что агрессивный, деструктивный ревматоидный артрит предшествует синдрому Фелти. Однако, в некоторых случаях, ревматоидный артрит и синдром Фелти могут начать развиваться одновременно. Пациенты, с синдромом Фелти, часто сообщают о симптомах мягких воспалительных реакций суставов. Однако, при изучении истории пациента, врачи могут столкнуться с длительным предыдущим периодом активной и агрессивной болезни суставов Это может быть подтверждено с помощью физического обследования и простой рентгенографии. Некоторые пациенты могут даже испытывать боль в суставах в состоянии покоя. В любом случае, отсутствие синовита или активного заболевания суставов не должно отталкивать врача от рассмотрения синдрома Фелти.

Пациенты с синдромом Фелти обычно имеют бактериальные инфекции кожи и дыхательных путей. Агрессивная иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение ревматоидного артрита, может способствовать восприимчивости к инфекциям. Также, некоторые пациенты могут ощущать боль в левом верхнем квадранте (эта боль может указывать на инфаркт селезенки).

Физические проявления синдрома Фелти включают:

  • Спленомегалия, возможно непальпируемая
  • Гепатомегалия, как правило, мягкая
  • Лимфаденопатия
  • Потеря веса
  • Ревматоидные узелки
  • Синдром Шегрена
  • Синовит (опухание суставов и их болезненность), вывихи суставов
  • Воспаление мелких сосудов (васкулит) – язвы на нижних конечностях, пурпура и коричневатые пигментные изменения на нижних конечностях и околоногтевые инфаркты
  • Признаки системного васкулита – мононеврит и ишемии конечностей
  • Другие проявления – плеврит, периферическая невропатия, эписклерит и признаки портальной гипертензии

Синдром Фелти. Диагностика

  • Подсчет количества белых кровяных клеток имеет решающее значение в определении степени гранулоцитопении. Наибольший риск развития инфекций появляется при количестве гранулоцитов менее чем 1000 на мкл. Следует иметь в виду, однако, что уровень нейтропении может изменяться с течением времени без медицинского вмешательства. Дисфункции гранулоцитов и снижение абсолютного числа гранулоцитов может предрасполагать к инфекциям.
  • Анемия и тромбоцитопения могут быть следствием гиперспленизма. Анемия может привести к развитию основного воспалительного заболевания.
  • Легкое повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз также могут произойти.
  • Около 98% пациентов, с синдромом Фелти, имеют высокие титры ревматоидного фактора.
  • Антинуклеарные антитела наблюдаются у 67% пациентов, а антинейтрофильные цитоплазматические антитела у 77% пациентов.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень сывороточных иммуноглобулинов неизменно повышаются у пациентов с синдромом Фелти.
  • С помощью радионуклидной методики, УЗИ или с помощью компьютерной томографии, можно определить наличие и степень спленомегалии. Те же методики могут быть использованы для оценки ответа пациента на терапию.

Биопсия костного мозга особенно важна для исключения большого гранулированного лимфоцитоза. Необычный тип поражения печени, известный как узловая регенеративная гиперплазия, также связана с синдромом Фелти. Это состояние характеризуется мягким портальным фиброзом или клеточной инфильтрацией лимфоцитов и плазмы. Регенеративная гиперплазия может быть осложнением окклюзии портальной вены и формирования восстановительных узелков.

Синдром Фелти. Лечение

Лучший метод лечения синдрома Фелти – контроль ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия, в лечении ревматоидного артрита, часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию. Это открытие отражает опосредованную иммунной системой природу синдрома Фелти. Большинство традиционных препаратов, используемых для лечения ревматоидного артрита, также были использованы в лечении синдрома Фелти.

Хирургическое удаление селезенки (т.е., спленэктомия) может быть оправдано в некоторых случаях. Антибиотики будут необходимы для всех пациентов с серьезными и угрожающими жизни инфекциями.

Синдром Фелти. Осложнения

Осложнения синдрома Фелти включают:

  • Разрыв селезенки
  • Опасные для жизни инфекции
  • Токсичность (из-за иммуносупрессивных терапий)
  • Портальная гипертензия и желудочно-кишечные кровотечения из-за шаровидной регенеративной гиперплазии печени
Читать еще:  По каким причинам может болеть копчик и что с этим делать

Синдром Фелти. Прогноз

Хотя большинство людей имеют бессимптомную форму синдрома Фелти, некоторые лица могут развить опасные для жизни инфекции. Легочные и кожные инфекции являются самыми частыми. Смертность и заболеваемость в значительной степени будет зависеть от общего состояния иммунной системы и от типов иммуносупрессивных терапий, используемых в лечении ревматоидного артрита и синдрома Фелти. В одном из исследований, проведенном на юго-западе Англии, из 32 пациентов с синдромом Фелти, пятеро больных умерли от тяжелой бронхопневмонии.

Синдром Фелти: симптомы, диагностика

Под синдромом Фелти понимается осложнение ревматоидного артрита, которое возникает только у 1% среди всех пациентов с данным заболеванием. Лихорадка, мышечная атрофия, пигментация и склонность к недугам инфекционной природы – все эти факторы обычно сопровождают синдром Фелти. Диагностика патологии основывается на наличии в анамнезе ревматоидного артрита, решающее значение принадлежит лабораторным показателям. Лечение подразумевает прием глюкокортикостероидов, проведение спленэктомии. В течение длительного времени патология отличалась неясной природой и клинической картиной. В 1929 году А. П. Фелти подробно описал недуг. С того самого момента заболевание было дифференцировано в самостоятельную нозологию.

Синдром Фелти: что это такое?

Заболевание определяется наличием одновременно трех патологий: это ревматоидный артрит, увеличенная селезенка и лейкопения (низкое содержание белых кровяных телец). Этот синдром чаще диагностируется у людей старше 40 лет, обычно у представительниц прекрасного пола.

Специалисты предполагают, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс. Он протекает с непосредственным вовлечением лимфоидной ткани и последующим формированием иммунных комплексов, а также специфических антител. Патология проявляется в виде нейтропении с обязательным снижением сопротивляемости к большинству инфекций, а при их возникновении – в тяжелом течении. Поэтому сегодня именно спленэктомия (удаление селезенки) признается единственно эффективным методом терапии.

Синдром Фелти отличается большим разнообразием, нередко протекает атипично. Недугу может предшествовать несколько лет (от 5 и приблизительно до 10) заболевания так называемым ревматоидным полиартритом с одновременным вовлечением в патологический процесс межфаланговых суставов, причем разной степени выраженности.

С другой стороны, у большинства пациентов с таким диагнозом определяются типичные проявления коллагенозов. Это может быть лихорадочное состояние, формирование подкожных узелков, миокардиты, потеря веса, полисерозиты.

Основные причины

Этиология заболевания неизвестна. Далеко не у всех пациентов с диагнозом “ревматоидный артрит” развивается данная патология. В костном мозге у здорового человека непрерывно продуцируются белые кровяные клетки. У пациентов с таким синдромом, несмотря на достаточно низкую циркуляцию, также образуются лейкоциты. Они могут в избыточном количестве скапливаться в селезенке.

Какими признаками сопровождается синдром Фелти у взрослых?

  • Суставной синдром (полиартрит мелких суставов).
  • Увеличение размеров печени.
  • Генерализованная лимфаденопатия (диагностируется в 50 % случаев).
  • Прогрессирующее увеличение в размерах селезенки (определяется при пальпации).
  • Полиневропатия.
  • Пигментация на кожных покровах, появление язв в области голеней.
  • Диффузный легочный фиброз.
  • Ревматоидные узелки.

Все вышеперечисленные признаки позволяют диагностировать синдром Фелти. Симптомы у всех пациентов проявляются по-разному. К примеру, иногда увеличение селезенки наблюдается исключительно на поздних этапах развития патологии.

Постановка диагноза

Основу для окончательного подтверждения клинического диагноза составляет одновременное сочетание спленомегалии и ревматоидного полиартрита. Для анализа крови характерны анемия, лейкопения, нейтропения. Иммунологический тест обычно обнаруживает высокие титры РФ, ЦИК, присутствие антинуклеарных антител. По результатам миелограммы диагностируется миелоидная гиперплазия мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Инструментальные методы исследования (МРТ, КТ, УЗИ суставов) чаще всего оказываются малоинформативны. Синдром Фелти крайне важно дифференцировать с циррозом печени и саркоидозом.

Основные принципы лечения

Терапия в данном случае подразумевает комплексный подход. Ревматоидный артрит лечится стандартно. Терапия повторяющихся инфекций и артрита включает лекарственные средства, помогающие при ревматизме («Азатиоприн», «Метотрексат»).

Пациентам с серьезными инфекциями рекомендуется еженедельно делать инъекции фактора, который стимулирует колонии гранулоцитов. Он способствует увеличению числа белых кровяных клеток.

Базисные препараты способствуют уменьшению симптоматики, которая сопровождает артрит и непосредственно синдром Фелти. К их числу относятся следующие: «Метотрексат», «Пеницилламин».

Глюкокортикостероиды эффективны исключительно в высокой дозировке. В противном случае увеличивается вероятность рецидива. С другой стороны, длительное применение глюкокортикостероидов может повлечь за собой развитие интеркуррентных инфекций.

Критерии эффективности терапии:

  • Увеличение числа гранулоцитов до 2000/мм.
  • Снижение частоты осложнений инфекционной природы.
  • Уменьшение приступов лихорадки.
  • Снижение проявлений язв на кожных покровах.

Когда рекомендуется оперативное вмешательство?

Как еще можно побороть синдром Фелти? Лечение посредством оперативного вмешательства рекомендуется в том случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или вследствие каких-либо причин она противопоказана. В этом случае речь, как правило, идет о спленэктомии. Важно помнить, что в 25% случаев нейтропения рецидивирует после этой процедуры.

Под спленэктомией понимается хирургическая операция, во время которой врач полностью или частично удаляет селезенку. Сегодня возможны два варианта проведения такой процедуры: лапароскопия и открытая спленэктомия.

Лапароскопия проводится с использованием общего наркоза. В данном случае операция подразумевает применение тонкого инструмента с камерой на конце, который именуется лапароскопом. Хирург делает несколько небольших разрезов в области брюшной полости, через которые вводит инструменты для последующих манипуляций. Восстановительный период, как правило, не требует много времени.

Открытая спленэктомия предполагает один большой разрез под ребрами, через который хирург удаляет селезенку. После удаления этого органа способность организма отфильтровывать бактерии и вирусы из крови заметно снижается.

Возможные осложнения

Осложнения патологии встречаются крайне редко и могут проявляться в форме разрыва селезенки, развития так называемой портальной гипертензии с кровотечениями ЖКТ, тяжело протекающих вторичных инфекций.

Заключение

Синдром Фелти – это относительно редкое заболевание, а точнее осложнение целой группы патологий, которое сегодня диагностируется крайне редко. Это не значит, что можно пренебрегать его лечением и не обращаться за квалифицированной помощью к соответствующему врачу. Первичные симптомы должны насторожить каждого и стать поводом для обращения за консультацией к специалисту. Иначе увеличивается вероятность ухудшения общего состояния и развития достаточно опасных для здоровья осложнений, в число которых входит разрыв самой селезенки. Единственным эффективным вариантом терапии в настоящее время признается спленэктомия.

Надеемся, что вся представленная в этой статье информация по теме окажется для вас действительно полезной. Будьте здоровы!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector